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轻度pku不治疗

PKU是一种极少数可防、可治的隐性遗传代谢玻由于PKU患者肝脏内缺乏一种酶,无法分解摄入蛋白质中的苯丙氨酸,使 体内苯丙氨酸代谢异常,从而造成苯丙氨酸在体内堆积形成毒素,对脑细胞和神经系统造成不可逆的损伤,致使患者严重的智力残疾,重者...

饮食控制至少需要持续到青春期以后,终身控制饮食会更好.

苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢缺陷疾病,是氨基酸代谢代谢途径中的酶缺陷而导致苯丙氨酸不能正常的转化为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸排泄.临床表现为智力低下,惊厥发作和色素减少,最重要得外在特征为患者尿液因含有苯丙氨酸和酮酸而有特殊的老鼠尿...

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